هیدروسفالی

تهیه و تنظیم : علیرضا جامعی بهورز خانه بهداشت گل محمد بیک

منابع: 1- علائم ونشانه شناسی در طب کودکان. ترجمه دکتر فرید تیموری، ناشر دکتر فرید تیموری،1390     2- دلیر، زهرا ، آموزش به بیمار ، تهران ،انتشارات سخن گستر1391

بدن انسان پر از شگفتی است. حتی در زمان عادی زندگی کردن و آرام نشستن هم اعضاء و ارگان های مختلف بدنتان با یک هماهنگی و نظم بی نظیر در حال کار کردن هستند. اما گاهی یک مشکل کوچک می تواند تمام این نظم را به هم بزند، مشکلی مانند


هیدروسفالی

تهیه و تنظیم : علیرضا جامعی بهورز خانه بهداشت گل محمد بیک

منابع: 1- علائم ونشانه شناسی در طب کودکان. ترجمه دکتر فرید تیموری، ناشر دکتر فرید تیموری،1390     2- دلیر، زهرا ، آموزش به بیمار ، تهران ،انتشارات سخن گستر1391

بدن انسان پر از شگفتی است. حتی در زمان عادی زندگی کردن و آرام نشستن هم اعضاء و ارگان های مختلف بدنتان با یک هماهنگی و نظم بی نظیر در حال کار کردن هستند. اما گاهی یک مشکل کوچک می تواند تمام این نظم را به هم بزند، مشکلی مانند بسته شدن یک شکاف کوچک درون مغز و  ...

مغز مرکز فرماندهی بدن است. این ارزشمندترین عضو بدن در صندوقچه ای محکم و پوشیده به نام جمجه حفاظت می شود و به غیر از این درون این صندوقچه هم روش های دیگری برای محافظت از مغز وجود دارد. مثل روزنامه هایی که کنار یک ظرف چینی ارزشمند داخل یک کارتون می گذارند تا مانع ضربه خوردن آن شود، در درون جمجمه هم سیستم مشابهی وجود دارد. ترشح مایع مغزی نخاعی که از عروق مغزی به داخل جمجمه و بطن های مغزی ترشح می شود، به غیر از سیستم ایمنی و تغذیه و یا شستشوی سلو ل های مغزی، کنترل فشار داخل مغز و نخاع را هم تامین می کند اما گاهی در اثر حوادث مختلفی مسیر تخلیه این مایع مسدود می شود و با افزایش ترشح مایع به داخل مغز بیماری خاصی به نام هیدروسفالی به وجود می آید.

هیدروسفالی چیست؟

کلمه هیدروسفالی از ریشه دو کلمه یونانی هیدرو به معنی آب و سفالوس به معنی سر است و در اصطلاح یعنی آب درون سر. مسیر حرکت مایع مغزی نخاعی از اطراف مغز به درون بطن های مغزی و سپس از یک شکاف باریک به قسمت قاعده مغز و از آنجا به اطراف نخاع است. هنگامی که به هر دلیلی تعادل بین ترشح مایع مغزی نخاعی و تخلیه و بازجذب آن به خون به هم بخورد، هیدروسفالی به وجود می آید. به غیر از مسایل ژنتیکی و بعضی مشکلات مادرزادی، مسایلی مثل آسیب به سر، خون ریزی های مغزی، عفونت مثل مننژیت و یا تومورهای مغزی می توانند با مکانیسم های مختلف (بستن مسیر تخلیه، یا ترشح بیش از حد) باعث افزایش مایع مغزی نخاعی درون جمجمه شوند. اما شایع ترین علت هیدروسفالی و معروف ترین آن، علت مادرزادی است که معمولا یک مورد از هر پانصد مورد تولد را درگیر می کند. هیدروسفالی مادرزادی اغلب زمینه ژنتیک دارد و یا نقصی در جریان تکامل سیستم عصبی جنین باعث آن می شود اما مشکلاتی مثل خون ریزی های مغزی هنگام زایمان و عفونت مادر هم هیدروسفالی را به وجود می آورند.

انواع هیدروسفالی :

1-هیدروسفالی مرتبط یا غیر انسدادی:

بسته بودن جریان مایع مغزی- نخاعی در ناحیه ساب آراکنوئید (نوعی خونریزی مغزی است که معمولاً به علت آسیب‌های مغزی ایجاد می‌شود. در مواردی علت آن پارگی آنوریسم‌های مغزی و یا اختلالات مادرزادی وریدی شریانی در مغز می باشد. افزایش فشار خون، وضعیت‌های افزایش دهنده استروژن و مصرف مواد می‌تواند از فاکتورهای خطر این نوع خونریزی باشد.) و بزرگ شدن همه بطن‌های مغز و افزایش فشار در اطراف مغز و نخاع پی‌آمد آن است.

2- هیدروسفالی انسدادی یا غیر مرتبط:

بسته ‌شدن کانال(آکوداکت) یا مجرای سیلویوس بین بطن سه و چهار مغز است و چون در آن ارتباط بین‌بطنی قطع می‌شود، با نام غیرمرتبط شناخته می‌شود.

3- هیدروسفالی ایدیوپات (بدون علت خارجی)

چه علایمی دارد؟

علایم هیدروسفالی بسته به سن بیمار متفاوت است. سیر بیماری و نوع تطابق هر فرد با هیدروسفالی هم در بروز علایم تاثیر دارند.

نوزادان و شیرخواران  کمتر از ۱ سال تورم قابل توجهی در ناحیه  سر دارند. زیرا استخوان‌ جمجمه آنها هنوز نازک است و صفحات استخوانی نازک نیز هنوز به یکدیگر متصل نگردیده بلکه با بافت نرمی به هم وصل شده اند و نقاط نرم نام دارند. این نقاطی که هنوز کاملا سفت نشده‌اند، براثر فشار مایعات اضافی در مغز کش می‌آیند و بزرگ می‌شوند، بهمین علت، سر نوزادان مبتلا به هیدروسفالی بطور غیر طبیعی رشد می کند که بطور معمول بزرگ‌تر از سر سایر کودکان هم سن و سال خود می باشد، علایم دیگرهیدروسفالی در نوزادان عبارتند از:

• برآمده شدن در قسمت های نرم سر نوزاد

• شکاف‌هایی که می‌توان با دست زدن ما بین استخوان های جمجمه احساس نمود (جمجمه یکپارچه نیست)

• رشد سریع اندازه دور سر نوزاد

• رگ های سر که متورم است و با چشم غیر مسلح نیز قابل تشخیص می باشند

• افتادگی حدقه چشم‌ها بطرف پایین.

با توجه  به شدت بیماری، نوزادان امکان دارد دچار خواب آلودگی، تحریک پذیری، استفراغ و تشنج نیز گردند. در موارد شدید، یک کودک ممکن است نارسایی رشد را نیز تجربه کند، بدین معنی که ممکن است رشدش متوقف شده یا به مراحل ابتدایی رشدش بازگرد داشته باشد.

علایم هیدروسفالی مغز در کودکان و نوجوانان

کودکان از سن یکسال به بالا تا نوجوانی دچار علامت "بزرگی سر" نمی گردند، زیرا که استخوان‌های جمجمه آنها دیگر با هم جوش خورده و سفت شده‌اند، بهمین علت نمی‌توانند بخاطر وجود مایع اضافی، کش بیایند و بزرگ شوند.

در این حالت، فشار مغزی تشدید می شود و باعث سردرد‌های شدید می‌گردد، تا حدی که ممکن است یک کودک در وسط شب یا صبح زود از درد بیدار شود. سردرد معمولا با این علایم همراه است:

  حالت تهوع/ استفراغ

  خواب آلوده شدن

  دوبینی، مشکلات حرکتی و تعادل و حرکات تکراری چشم

  تشنج

تغییرات خلق و خو، مانند از بین رفتن توانایی‌های جدید کسب شده (مثل حرف زدن  یا راه رفتن)، از بین رفتن حافظه هم ممکن است در موارد پیشرفته‌تر رخ دهند.

روش تشخیص و درمان

معمولا هیدروسفالی خفیف که هنوز جمجمه تغییر نکرده است براساس علایم عصبی و معاینات پزشکی و سپس انجام سونوگرافی از بطن های مغز تشخیص داده می شود. تشخیص قطعی این بیماری انجام سی تی اسکن و ام آرآی از مغز است که در آن شکل بطن های مغزی و میزان مایع مغزی نخاعی مشخص می شود.

روش ها و تکنیک های جدیدی وجود دارند که می توانند شکل هیدروسفالی مادرزادی را از همان دوران جنینی تشخیص دهند. روش تشخیص هیدروسفالی براساس تصمیم پزشک و با توجه به سن، علایم بالینی و حدس در مورد علت بیماری انتخاب می شود.

هدف اصلی در درمان هیدروسفالی کاهش فشار مایع مغزی نخاعی است. این کار معمولا توسط روش های جراحی و با استفاده از وسیله ای به نام شانت انجام می شود که مایع مغزی نخاعی اضافه را از درون جمجمه به ناحیه ای دیگری در بدن که مایع بتواند در آنجا جذب شود، منتقل می کنند. در واقع شانت مثل یک ناودان می ماند که مایع اضافه را در جایی دیگر (مثلا درون قفسه سینه یا درون فضای شکمی) تخلیه می کند.

شانت یک لوله ی پلی اتیلن با یک دریچه ی یا بدون آن است که به عنوان یک راه انحرافی از انسداد ،جریان مایع مغزی نخاعی را برای جذب شدن به سایر نقاط منحرف می کند که یک سر آن به داخل جمجمه می رود و در داخل بطن های جانبی نصب می گردد. انتهای دیگر لوله معمولا در فضای صفاقی قرار داده می شود

شنت ها خطر عفونت یا انسداد ناگهانی همراه با علائم و نشانه های هیدروسفالی حاد را به همراه دارد .

یک روش درمان خاص هم وجود دارد که در آن با کمک دوربین های میکروسکوپی جراح حفره ای در کف بطن سوم مغزی ایجاد می کند تا مایع از آنجا تخلیه شود البته این روش در بعضی افراد خاص کاربرد دارد. به غیر از این روش های درمانی، در درمان هیدروسفالی، علت اصلی به وجود آورنده بیماری هم باید برطرف شود. مثلا تومور مغزی که در صورت امکان باید برداشته شود.

پیش آگهی بیماران چگونه است؟

آینده بیماران مبتلا به هیدروسفالی در مورد هر کسی کاملا متفاوت است. عوامل مختلفی می توانند روی پیش آگهی این بیماران و کیفیت زندگی آنان تاثیر بگذارند تا با توجه به علت بیماری، زمان تشخیص، روش درمان، نوع پاسخ به درمان و عوارض به وجود آمده برای هر بیماری متفاوت است.

خانواده کودکان مبتلا به هیدروسفالی باید هوشیار باشند که ممکن است در روند رشد فیزیکی و شناختی فرزندشان مشکلاتی به وجود بیاید اما این مساله برای همه بیماران صادق نیست. بسیاری از کودکانی که بیماری شان به موقع تشخیص و درمان شده است با اقدامات بازپروری و فیزیوتراپی و گفتاردرمانی و کاردرمانی (با توجه به نوع عوارض) توانسته اند زندگی عادی و طبیعی داشته باشند. این مساله با توجه به این نکته که هیدروسفالی درمان نشده می تواند منجر به مرگ شود، اهمیت درمان و حمایت های بعد از آن و میزان موفقیت آن را نشان می دهد و می تواند برای خانواده بیماران امیدبخش باشد. با درمان هایی مثل استفاده از شانت اگر چه در مواردی عوارضی مثل گرفتگی شانت یا عفونت را به دنبال دارند که آنها هم البته با جراحی مجدد قابل اصلاح است اما استفاده به موقع از آنها می تواند ضامن یک زندگی با کیفیت خوب باشد. هم اکنون موسسات بین المللی مختلفی در حال تحقیق و بررسی برای روش های جدید درمان، تشخیص زودتر و درنهایت جلوگیری از به وجود آمدن هیدروسفالی هستند.

نکات آموزشی به بیمار :

  • دارو را می توان همراه غذا یا شیر تجویز نمود

  • دارو را مطابق دستور مصرف کرده و دوز فراموش شده را بلافاصله پس از به خاطر آوردن مصرف کنید ، ولی از دو برابر نمودن دوزهای بعدی پرهیز نمایید.

  • جهت پیشگیری از بروز کاهش فشار خون وضعیتی از تغییر ناگهانی پرهیز نمایید.

  • از رژیم غذایی پر پتاسیم مصرف نمایید.

  • در صورت بروز ضعف عضلانی، تهوع، سرگیجه، بی حسی یا سوزن سوزن شدن اندام ها به پزشک مراجعه نمایید.

فعالیت های مجاز :

  • حفظ ایمنی سر و بدن (پرستار می تواند یکی از بازوهای خود را روی یک بالش یا تشکچه تکیه دهد)

  • آموزش نحوه بغل کردن شیرخوار (باید به گونه ایی بغل شود که از فشار وارد بر گردن جلوگیری شود. دفع باد گلو را می توان با ماساژ فاصله بین شانه ها انجام داد. هنگام تغییر وضعیت نوزادان، وزن سر باید در کف دست پرستار بوده، لذا دست آزاد می تواند بدن را حرکت دهد.)

  • حرکت دادن سر و بدن به صورت توام جهت جلوگیری از ایجاد فشار در گردن

  • تغییر مکرر وضعیت شیرخوار (هر 15 دقیقه الی2ساعت) بمنظور کاستن خطر نواحی فشار در پوست سر و پیشگیری از پنومونی

رژیم غذایی مجاز:

- ابقاء تغذیه (تغذیه مکرر و به دفعات و یا مقادیر کم و در هنگام آرامش نوزاد جهت جلوگیری از استفراغ)

- جلوگیری از یبوست، یبوست شدید سبب اتساع روده و فشار به لوله شنت می شود. یبوست را می توان با مصرف میوه مثل آلو، ریواس....  بر طرف نمود.

علائم هشدار دهنده بیماری و پیگیری:

  • نارسایی حاد شنت علائمی نظیر سرگیجه، استفراغ، سردرد و نارسایی مزمن آن علائمی چون گیجی، خواب آلودگی و اشکال در راه رفتن و مشکلات آموزشی را در بچه های بزرگتر ایجاد می نماید. این علائم باید به اطلاع پزشک برسد.